Cours PDF résumés : Leucémie aigue

• lymphoblastes : LAL

• myéloblastes : LAM

Epidémiologie :

• LAL : plus fréquente chez l’enfant et de meilleur pronostic

• LAM : plus fréquente chez l’adulte

Etiologies :

• Cause inconnue

• FDR LAM : anémie de Fanconi, trisomie 21, turner, klinfelter exposition au benzen et radiations ionisantes

• FDR LAL : secondaire à une chimiothérapie

Clinique :

• cette prolifération s’accompagne de s. d’insuffisance médullaire : 

• avec passage blastes dans le sang  

• et envahissement des autres organes lymphoïdes (ggl, rate) => ADP + SPM

• et augmentation de la pression de la MO => douleurs osseuses

• autres : 

• LAM : hypertrophie amygdalienne et gingivale, chlorome : prolifération de blastes dans les parties molles (orbites) de couleur verdâtre liée à la présence de peroxydes

• Atteinte méningée : rare au début, atteinte d’un nerf crânien

• Atteinte testiculaire ou ovarienne : constitue un mode de rechute

Biologie : 

• NFS : 

• anémie normocytaire normochrome arégénérative, 

• thrombopénie

• hyperleucocytoses (blastes) , Globules blancs: normal / élevé / diminué  neutropenie++++

• frottis : neutropénie constante <1500 et présence de blastes

• médullogramme : indispensable et confirme le diagnostic +++++++++

• les cellules myéloïdes sont remplacées par les blastes 

• LAL : envahissement massif 70-100%

• LAM : envahissement partiel : 30-50%

• Tx de blastes >20% (limite diagnostic)

Les blastes : cellules jeunes, chromatine fine, cytoplasme réduit basophile

Pas la peine de faire une PBO  car risque hémorragique sauf si impossiblité d’aspiration dans le médullogramme

• LAL : ne contient pas de granulations

• LAM : contient des granulations qui s’agencent en bâtonnet d’Auer

• Colorations cytochimiques :

• LAL : Peroxydase et noir Soudan négatifs et PAS positif

• LAM : Peroxydase et noir Soudan positifs et PAS négatif

• Etude cytologique : 

• LAL : 3 types (1,2,3) => LAL3 (lymphome type Burkitt) TRT et Pc différent

• LAM : 7 types

• Immuno-marquage : distinction entre les types de LA

• LAL : T (CD2-5-7) B (CD19-20-22) 

• LAM : CD13, CD33, CD117 

Bilan d’extension : PL + étude cytologique  + TTX

Bilan pré thérapeutique :

•  ECG, FO, PL (LAL, LAM4-5, LA hyper leucocytaire)

• groupage, bilan hépatique, rénal et phosphocalcique, glycémie, ionogramme, sérologie virale

CAT :

• extra hospitalière : 

•  !!!!!ne pas prescrire de CTC parce qu’ils entrainent une rémission de blastes => retard diagnostic !!!!

• proscrire les AINS : risque de thrombopénie 

• TRT symptomatique : transfusion sanguine (si Hb <7 , plqt <10000 et < 20000 si F° associée) , ATB

• Hospitalière :

1. Chimiothérapie :

• LAL : 

• Entracyclines : toxicité cardiaque

• Vincristine : toxicité neurologique et rénale, iléus paralytique

• Asparaginase : toxicité digestive

• Prédnisone

• LAM :

• Entracyclines

• Aracytine : toxicité medullaire

• TRT d’entretien (1 à 3ans)   et   > 3ans pour les localisations méningées

2. Greffe de moelle indications :

• Age <50ans

• Toutes les LAM dès la 1ère RC

• LAL après 2ème RC ou 1ère RC + éléments de mauvais pronostic

Eléments de mauvais pronostic :

• Age adulte

• Forme hyper leucocytaire 

• Retard d’obtention d’un RC

• Certaines anomalies cytogénétiques et certains types immunologiques

R !!!

Blastes = cellules jeunes riche acides nucleiques🖛lyse tumorale→cmplc° metaboliques:insf renale ,k+,Na+ etc….

Blastes taux Normal < 5%     si    5% <BLASTES< 19%  synd myélodysplasique