Activation anormale de la coagulation =>
- Une génération excessive de thrombine
- Une diminution de la concentration plasmatique du fibrinogène
- Le dépôt de fibrine dans la microcirculation
- L’activation du système fibrinolytique
CIVD est sd acquis d’activation intravasculaire de la coagulation avec fibrinolyse secondaire. Il existe un déséquilibre entre une activation systémique de l’hémostase et un défaut ou insuffisance des systèmes inhibiteurs(AT III, ptn C et S)
ETIOPHYSIOPATH
Clinique
1) Thromboses
· Troubles neurologiques : coma
· T. cutanées : purpura nécrotique.
· T. rénales : oligurie => anurie.
· T. pulmonaires : détresse respiratoire aiguë.
2) Hématomes
· H. au point de ponction (carte de géographie).
· H. cutanéo-muqueux.
· Saignements en nappe (plaie opératoire).
Biologie
1) Consommation
· Thrombopénie.
· Diminution des F.V et fibrinogène.
· Allongement des TCA, TT, TQ.
2) Présence de complexes solubles
· Monomères de fibrine non constituée
3) Augmentation d'enzymes fibrinolytiques
· Augmentation de PDF.
· Temps de lyse normal ou peu diminué.
Diagnostic différentiel
Fibrinolyse primitive Sd de défibrination rare résultant de l’activation en excés du plasminogène en plasmine ou par déficit en inhibiteur de la fibrinolyse (déficit en alpha-2 antiplasmine, en PAI-1)
· Dans la CIVD, tout est perturbé :
=> Hémostase.
=> Coagulation.
- Plaquettes et TP diminués.
- TCA et TT allongés.
= doser le fibrinogène/ prot C+S/ PDF.
-↑ PDF et D dimères
- Consommation des facteurs de coagulation ++.
- Hémorragies, microthromboses diffuses.
Evolution et traitement
1. Si absence de traitement :
- mortalité d’environ 80%, variable en fonction de la pathologie sous-jacente
2. Traitement de l’affection causale : +++
3. Traitement spécifique de la CIVD :
- AT Aclotine® (sepsis) = c’est l’antithrombine III un anticoagulant ayant des propriétés anti-inflammatoires
- PCa Xigra®
- Fg, plasma frais congelé
- Concentrés plaquettaires, voire GR
- Héparine (+ rarement) à doses très faibles à ne débuter que si plaquette > 50 000/mm 3. Elle a pour but de réduire la coag diffuse sans majorer le risque hémorragique
-Concentré d’inhibiteurs = AT III ou Protéine C
- Réanimation
Attention : pas de PPSB car augment le risque thrombogène
PPSB : La Proconvertine, la Prothrombine, les facteur Stuart, le facteur antihémophilique B
