Evaluation Pratique par QCM / QROC / Cas Clinique Corrigé
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II a comme antécédents une appendicectomie à 14 ans (l'appendice était normal), avec de nombreuses crises douloureuses abdominales et thoraciques fébriles depuis l'intervention. II a aussi été opéré des amygdales pour des angines à répétition. L'étude des antécédents familiaux ne retrouve aucune pathologie étiquetée, mais plusieurs garçons de sa famille (dont 2 frères) se plaignent souvent de douleurs abdominales intenses "quand ils frissonnent".
Les douleurs abdominales ont débuté brutalement il y a 12 heures, sont diffuses et importantes, obligeant à garder la position allongée, et s'accompagnent de vomissements. La palpation abdominale est douloureuse dans son ensemble, mais ne retrouve pas de défense. Le transit abdominal est normal. Les bruits hydroaériques sont perçus. Le toucher rectal retrouve des matières dans l'ampoule rectale.
La température est à 38,5°C, le pouls à 85/mn, la tension artérielle à 120/70 mmHg. Le reste de l'examen clinique est normal, en particulier thoracique, locomoteur et neurologique. M.B., juif séfarade, rapporte ses troubles abdominaux au changement d'alimentation actuel dû aux fêtes de Pâques (il ne mange plus de pain ou de pâte levée depuis quatre jours).
L' ASP est normal..
=> ❓ Les Questions ❓
1) Quel diagnostic évoquez-vous en priorité ?
2) Sur quels arguments ?
3) Quelles sont les autres manifestations cliniques possibles de cette pathologie ?
4) Quels diagnostics différentiels pouvez-vous évoquer devant une histoire familiale de douleurs abdominales récurrentes ?
5) Quels signes biologiques pouvez-vous retrouver dans le cadre de cette pathologie ?
6) Quel est le principal élément du pronostic de cette pathologie ? Comment affirmer sa présence ?
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####SIKI####=> ✅ La Correction ✅
1) Quel diagnostic évoquez-vous en priorité ? (10)
• Maladie périodique (héréditaire autosomique récessive, chromosome 16) ..........................................10
2) Sur quels arguments ? (15)
• Ethnie (juif séfarade)..........................................................................................................................2
• Sexe masculin...................................................................................................................................2
• Douleurs abdominales diffuses ..........................................................................................................2
• Crises douloureuses répétées ...........................................................................................................1
• Antécédents douloureux familiaux .....................................................................................................2
• Associées à des crises douloureuses thoraciques .........................................,.....,.............„„„,....„,.,.2
• Appendicectomie à appendice sain (tableau pseudochirurgical) . ........................................_,..„,.....„„..2
• Douleur aiguë.................................................................................................................................NC
• Vomissements ..................................................................................................................................1
• Accès fébriles ...................................................................................................................................1
• ASP normal ....................................................................................................................................NC
3) (quelles sont les autres manifestations cliniques possibles de cette pathologie ? (15)
• Douleurs articulaires aiguës (arthrites, arthralgies) : 85 % ..........................................................„..........5
• Rares arthrites chroniques (< 5 %) ......................................................................................................1
• Myalgies fébriles : 30 %......................................................................................................................2
• Douleurs thoraciques pleurales (épanchement) : 40 % .....................................................,..,......„.......2
• Douleurs thoraciques péricardiques (épanchement) : 40 %................................................„..,....„.......2
• Atteinte cutanée (placards inflammatoires douloureux face antérieure jambe, dos du pied) : 30 % ..........3
• Rares : méningite lymphocytaire, rétinite, uvéite antérieure, épisclérite, orchite, thyroïdite, hématurie,
hépatomégalie, splénomégalie........................................................................................................NC
4) Quels diagnostics différentiels pouvez-vous évoquer devant une histoire familiale de
douleurs abdominales récurrentes ? (15)
• Ulcère gastroduodénal (oubli = 0) .......................................................................................................6
• CEdème angioneurotique héréditaire ..................................................................................................3
• Porphyrie aiguë intermittente .............................................................................................................3
• Drépanocytose . ................................................................................................................................3
• Syndrome de Muckle et Wells (avec surdité de perception et atteinte rénale et articulaire) ...................NC
5) Quels signes biologiques pouvez-vous retrouver dans le cadre de cette pathologie ? (15)
• VS élevée.........................................................................................................................................3
• FiYperalpha2globulinémie . .................................................................................................................3
• Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles...............................................,..,......„„.....„.............3
• CH50 élevé.......................................................................................................................................3
• C4 élevé ...........................................................................................................................................1
• C3 élevé ...........................................................................................................................................1
• Cryofibrinogène plasmatique : positif ...............................................................................................NC
• Acides biliaires sériques élevés (dont chénodésoxycholique) ..................................................„,......„,1
6) Quel est le principal élément du pronostic de cette pathologie ? Comment affirmer sa
présence ? (15)
• Amylose secondaire de type AA.........................................................................................................6
• Rénale en particulier..........................................................................................................................3
• Recherchée par
• Biopsie de sous-muqueuse rectale (75 %) ..........................................................................................3
• Biopsie rénale (80 %).........................................................................................................................3
7) Quels principes de traitement proposez-vous ? (15)
• Symptomatique : ...............................................................................................................................1
- antalgiques non morphiniques (ex : proparacétamol Prodafalganl® IV)..................................................3
- antispasmodiques (ex : Spasfon® IV) .................................................................................................2
- anti-inflammatoires hors contre-indications (oubli = 0) (ex : AINS, aspirine, corticoïdes) . .........................2
• Étiologique : .....................................................................................................................................1
- colchicine per os (oubli = 0) ...............................................................................................................3
- à vie ..........................:......................................................................................................................1
-traitement de la famille après examen .................................................................................................1
-surveillance (oubli = 0).......................................................................................................................1.👉 Pour Télécharger ces Dossiers Passer à la Page Suivante
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Tags:
dossiers rhumatologie
