Maladie dégénérative des cellules dopaminergiques du locus Niger d’installation progressive avec inclusions cytoplasmiques éosinophiles (corps de Lewy) dans les cellules restantes
La diminution du taux de dopamine et de sérotonine entraine une augmentation de l’acétylcholine dans le néostriatum
survenant après 50 ans.
Caractéristiques 2 des 3 signes : hypertonie, akinésie, tremblement
Clinique :
Début insidieux, unilatéral : baisse de l’activité, douleurs diffuses, tendances dépressives
Signes cardinaux :
Tremblement de repos distal
augmenté par la fatigue et la concentration intellectuelle et l’émotion,
amélioré par les mouvements volontaires et le sommeil
Akinésie :
Perte de l’automaticité des mouvements et du balancement des bras à la marche
Diminution de l’amplitude des mouvements rapides, rareté du clignement des paupières, amimie
Kinésie paradoxale dans les situations d’urgence
Hypertonie
plastique de type extra-pyramidale (roue dentée)
hypertonie axiale (signe de l’oreiller)
marche à petit pat
autres :
réflex nasopalpébral inépuisable
dépression, détérioration intellectuelle
Sd démentiel sous cortical (mémoire, attention, discrimination)
Dysphagie, hyper sialorrhée, hypersudation
Evolution : aggravation avec bilatéralisation
TRT :
Dopaminomimétiques : L DOPA (Modopar) :
Contre indications : I Cardiaque, coronarienne, troubles du rythme, UGD évolutif, ATCD psychose
Anticholinergiques : Artane
Contre indications : glaucome, adénome de la prostate, troubles de la mémoire
Agonistes dopa : Apomorphine (cas graves), Bromocriptine (Parlodel)
Indications :
Forme tremblante : anticholinergiques seuls
Autres formes : L DOPA, si inefficace ajouter agoniste dopa
Kinésithérapie
Electrostimulation des noyaux sous thalamiques
Chirurgie : destruction des voies efférentes (noyau ventro-latéral du thalamus ou de la pointe pallidale)
