Cours PDF résumés : HYPOGONADISME MASCULIN

Rappel physiologique :

• les androgènes circulent sous forme lié à la protéine de transport plasmatique TeBG, ou sous forme libre active

• il est nécessaire que la testostérone soit convertie en dihydrotéstostérone (DHT)

• une faible partie de testo est convertie en œstrogène 

• MIS (mullérienne inhibiting substance) empêche la formation des structures féminines in utero  

Effets physiologiques des androgènes :

• développement et maturation des organes sexuels 

• augmentation de la masse musculaire 

• soudure du cartilage de conjugaison 

• rétention Na, K, Ca, P

• agressivité et modification de la voix 

Clinique :

• selon la date de survenu des troubles 

1. pseudohermaphrodisme :

• gonades exclusivement testiculaires avec organes génitaux externes ambiguë 

• le diagnostic est fait à la puberté le plus souvent

• l’ambigüité apparaît pendant la période fœtale et dépend de la précocité de son apparition 

• pseudo hermaphrodisme interne : présence d’utérus et de trompes, absence de sécrétion de MIS, les organes sexuels externes et les testicules sont normaux 

• pseudo hermaphrodisme masculin externe : défaut de sécrétion de testostérone => organes génitaux externes ambigües  

• pseudo hermaphrodisme masculin mixte : double déficit en MIS et testostérone 

2. hypogonadisme primaire :

• dépend du moment d’apparition

• avant la puberté : 

• pas de développement de caractères sexuels secondaires

• grande taille, thorax étroit, musculature faible, graisse sous cutanée importante

• organes génitaux infantiles, parfois gynécomastie

• absence de libido, pas d’érection ni éjaculation 

• après la puberté : 

• caractères sexuels secondaire régresse lentement + atrophie testiculaire 

• diminution et raréfaction de la pilosité 

• disparition de la libido

• dosage hormonaux

• testostérone et œstradiol bas, FSH, LH élevé (insuffisance primitive)

• test dynamique : LH-RH => ↑ FSH-LH mais hormones testostérone reste basse

• étiologies :

1. Maladie de Klinefelter :

• orchidodystrophie polygonosomique avec présence obligatoire d’un X surnuméraire 

• diagnostiquée vers l’adolescence, elle s’associe souvent à une dystrophie osseuse, débilité mentale, diabète familiale 

• caryotype le plus fréquent : XXY, rarement XXXY, XXXXY, XXYY

2. anorchidie : traumatisme ou chirurgical 

3. insuffisance testiculaire de la sénescence : sujet âgé 

4. aplasie germinale et dystrophie myotonique : maladie de Steinert 

5. causes acquises : orchite ourlienne, irradiation, varicocèle

3. hypogonadisme d’origine centrale :

1. hypogonadisme du pan-hypopituitarisme : insuffisance antéhypophysaire 

2. déficit en gonadotrophines 

• syndrome de Morsier et Kallman : 

• agénésie des lobes olfactifs lésion hypothalamique

• anosmie + déficit gonadotrope, parfois cryptorchidie et épilepsie 

• syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl :

• hypogonadisme + arriération mental + syndactylie + obésité + rétinite pigmentaire

• syndrome de Prader-Labhart-Wili

• hypogonadisme d’origine thalamique, hypotonie, obésité, dysmorphie (absence cartilage des oreilles, strabisme)

• la stimulation continue par le clomifène donne de bon résultats, il s’agirait alors d’un retard de maturation 

• syndrome de Babinski-Frohlich : 

• hypogonadisme, obésité et diabète insipide

• déficit isolé en LH : 

• eunuchoïdisme fertile (rare) 

Traitement :

1. traitement de l’hypogonadisme primaire :

• traitement androgénique : ester de testostérone

• post pubertaire : 100 à 200mg/mois 

• pré pubertaire : dose d’attaque 250mg tous les 7 à 15jrs

2. traitement de l’hypogonadisme secondaire :

• traitement par les gonadotrophines :

• HCG : 4000 UI 3x/semaine pendant 6 à 9 mois puis 2000 UI/ semaine (LH)

• HMG : remplace la FSH