Augmentation du volume du LCR dans le crâne
Conséquences : dilatation des ventricules, augmentation de la PIC
La résorption du LCR se fait surtout au niveau des villosités arachnoïdiennes des sinus duraux
La sécrétion du LCR est stable : 20cc/h
Etiologies
Causes prénatales :
Causes malformatives
Sténose de l’aqueduc de Sylvius : HDC triventriculaire
Malformation de Dandy Walker : dilatation kystique du V4 + agénésie du vermis + imperforation du trou de Magendi et Lushka
Malformation d’Arnold Chiari : ectopie amygdalienne dans le rachis cervical supérieur comblant la grande citerne
Agénésie du trou de Monroe ou des sites de résorption du LCR
Causes non malformatives
Toxoplasmose congénitale, infection à CMV, hydrocéphalie familiale
Causes postnatales : plus fréquentes
Tumeurs +++
Kyste arachnoïdien ++
Hémorragie intracrânienne +
Méningite lymphocytaire
HDC d’origine veineuse (thrombose, craniosténose)
HDC d’origine iatrogène (hypervitaminose A)
HDC idiopathique
Clinique :
Macrocranie : toujours présente en cas d’HDC chronique avant l’âge de 2ans
Regard en couché de soleil, strabisme convergent, diminution de l’acuité visuelle, atrophie optique
Atteinte des paires crâniennes
Front bombant, tension de la fontanelle antérieure bombante ouverte, disjonction des sutures
Peau fine, veines frontales apparentes
Retard psychomoteur, épilepsie, HIC
Paraclinique :
Rx standard
Echo-transfontanelle chez l’enfant avant 2ans : dilatation ventriculaire
TDM/IRM : +++
Traitement :
Etiologique
Symptomatique : dérivation du LCR ventriculo-péritonéale ou dérivation interne par ventriculo-citernostomie (perforation du plancher de V3)
